On croit que la SP est une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire attaque les tissus de son hôte, ce qui cause de l’inflammation dans de petites régions du système nerveux central (ou SNC – comprend le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques). L’inflammation altère la myéline, gaine lipidique (gras) qui protège les fibres nerveuses appelées axones. La myéline détériorée peut être remplacée par du tissu cicatriciel (sclérose). Il arrive souvent que la fibre nerveuse elle-même soit affectée. Lorsqu’une région de la gaine de myéline ou une fibre nerveuse est détériorée, les messages qui circulent entre le système nerveux central et les autres parties du corps peuvent être perturbés. Les zones touchées sont souvent appelées lésions ou plaques.
Cette perturbation des messages peut entraîner divers symptômes selon l’emplacement de la lésion. Si le nerf optique est touché, des troubles de la vue peuvent se manifester. Si les lésions touchent des nerfs sensoriels, il en résultera des picotements, des engourdissements ou de la douleur. Enfin, si la détérioration touche les nerfs moteurs, de la raideur musculaire ou une faiblesse des muscles peuvent être ressenties.
Le diagnostic de la SP repose sur l’examen neurologique, les antécédents médicaux et d’autres données comme les résultats d’examens d’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou de ponction lombaire. Il faut beaucoup de temps parfois pour diagnostiquer la sclérose en plaques ou éliminer totalement la possibilité de SP.
Chez la plupart des personnes atteintes de SP, les épisodes d’inflammation (appelés poussées) sont suivis de périodes où les symptômes disparaissent (appelées rémissions). C’est ce qui définit la forme cyclique (poussées-rémissions) de SP, que présentent 75 % des personnes au moment du diagnostic. En général, les symptômes s’améliorent ou disparaissent durant les rémissions jusqu’à la prochaine crise. Il existe une autre forme de SP, moins fréquente, la forme progressive primaire, qui se caractérise par une aggravation continue de la maladie, dès le début, sans poussée ni rémission évidente; de 10 à 15 % des personnes présentent cette forme de SP au moment du diagnostic.
À un certain stade, l’accumulation continuelle de lésions nerveuses peut faire évoluer la forme cyclique vers la forme progressive secondaire de la SP – chez la plupart des personnes atteintes de SP, cette transformation se produit au fil du temps. La forme progressive secondaire de SP comporte moins de poussées et moins d’inflammation que la forme cyclique, mais les effets de la maladie s’accroissent de manière constante, en raison de la détérioration progressive des fibres nerveuses.
Une poussée est habituellement le signe d’une intensification de l’activité inflammatoire dans le cerveau ou la moelle épinière. Toutefois, la fréquence des poussées n’est pas un indice du degré d’activité de la maladie : environ 90 % des lésions dans le cerveau et la moelle épinière causées par la SP n’entraînent aucun symptôme. Par conséquent, même durant les périodes où tu n’éprouves aucun symptôme, la maladie progresse « silencieusement » et continue de détériorer le système nerveux.
Qui peut avoir la SP?
Tout le monde peut avoir la SP, mais certains faits demeurent :
- Le risque de SP des femmes est le double de celui des hommes.
- La SP est le plus souvent diagnostiquée chez des personnes dont l’âge varie de 15 à 40 ans, mais elle peut aussi se manifester chez des enfants ou des personnes de plus de 40 ans, bien que ce soit plus rare.
- Des études montrent que les personnes porteuses de certains gènes sont prédisposées à la SP, mais rien ne prouve encore que cette maladie est transmise directement du parent à l’enfant. La plupart du temps, aucun des proches parents (mère, père, frère, sœur, etc.) d’une personne atteinte de SP n’est touchée par cette maladie.
- Les chercheurs croient également qu’il y a un ou plusieurs facteurs environnementaux (comme les virus banals) qui contribuent au déclenchement de la SP.
- La SP n’est pas contagieuse.
- La prévalence de la SP au Canada compte parmi les plus élevées du monde. Selon les estimations, de 55 000 à 75 000 Canadiens auraient la SP.
- Environ 1 000 nouveaux cas de SP sont recensés chaque année au Canada.
Est-ce que je pourrai-je avoir des enfants? Risqueraient-ils d’avoir la SP à leur tour?
Il est fort probable qu’un certain nombre de facteurs interviennent pour que la maladie se développe. On sait qu’il existe des populations (par ex. les descendants des peuples du nord de l’Europe) qui sont plus prédisposées à la SP que d’autres et que la génétique n’est pas le seul déclencheur de la SP.
Plusieurs gènes influent sur le risque de contracter la maladie.Il serait toutefois très étonnant que tous les « gènes de risque » d’un parent soient transmis au même enfant.
Cela ne veut pas dire que le risque est nul. En fait, il est plus élevé chez les proches d’une personne atteinte de SP que dans la population en général. Le risque de SP pour la population en général est de 0,25 %, alors que pour les proches parents (par ex. enfant, frère, sœur) d’une personne atteinte de cette maladie, il varie de 3 % à 5 %. Bien que statistiquement significatif, ce taux n’en demeure pas moins relativement faible. Le risque de SP pour le vrai jumeau d’une personne atteinte de SP est de 33 % : le fait que les vrais jumeaux – qui partagent les mêmes gènes – ne soient pas toujours tous les deux atteints de la maladie et que la grande majorité des personnes atteintes de SP sont les seules de leur famille à être touchées montre bien que des facteurs environnementaux jouent également un rôle dans la sclérose en plaques.
Quelles sont les causes de la SP?
On ne connaît pas encore la ou les causes de la SP, mais les recherches portent à croire que cette maladie est attribuable à la combinaison de plusieurs facteurs.
Facteurs immunologiques
Il est désormais généralement reconnu que la SP implique un processus auto-immun, c’est-à-dire une réaction immunitaire anormale de l’organisme dirigée contre le système nerveux central. On ne connaît pas encore l’antigène en cause, c’est-à-dire la cible que les cellules immunitaires sont programmées pour attaquer. Depuis quelques années, toutefois, les chercheurs ont réussi à identifier les cellules immunitaires qui mènent l’attaque, ainsi que certains déclencheurs de cette attaque et certains sites ou récepteurs présents sur les cellules attaquantes qui semblent attirées vers la myéline pour entreprendre le processus destructeur.
Facteurs environmentaux
Des études ont révélé que les personnes nées dans les régions à forte prévalence de SP qui émigrent avant l’âge de 15 ans dans une région où le risque est moins élevé acquièrent le degré de risque de leur pays d’adoption. Ces données laissent supposer que l’exposition à un certain facteur environnemental avant la puberté peut entraîner une prédisposition à la SP.
L’incidence de SP augmente à mesure qu’on s’éloigne de l’équateur. Certains chercheurs pensent qu’il peut exister un lien entre la SP et la vitamine D, que l’organisme produit naturellement lorsque la peau est exposée aux rayons du soleil. Les populations vivant près de l’équateur sont davantage exposées au soleil que les populations qui en sont éloignées. Le taux de vitamine D naturelle des premières est donc généralement plus élevé que celui de ces dernières. Cet apport accru en vitamine D pourrait avoir des effets bénéfiques sur la fonction immunitaire et contribuer à la prévention des maladies auto-immunes, dont la SP.
Agents infectieux
Comme la première exposition à de nombreux virus, bactéries et autres microbes a lieu au cours de l’enfance, et comme il est reconnu que les virus provoquent une démyélinisation et de l’inflammation, il est possible qu’un virus ou un autre agent infectieux soit le facteur déclencheur de la SP.
Plus de douze virus et bactéries, y compris ceux de la rougeole, de la maladie de Carré, de l’herpès de type 6 (HHV6) et d’Epstein-Barr ainsi que Chlamydia pneumoniae, ont été étudiés ou sont à l’étude actuellement dans le but de voir si ces agents contribuent au déclenchement de la SP, mais jusqu’ici, aucun ne s’en est révélé responsable.
Facteurs génétiques
Bien que la SP ne soit pas héréditaire au sens strict, le taux de risque de contracter cette maladie pour une personne dont un proche parent (père, mère, frère ou sœur) est atteint de SP est plus élevé que celui de la population en général. Des études ont révélé la présence de certains gènes dans les populations où la prévalence de la SP est le plus élevée. Par ailleurs, des facteurs génétiques communs à certaines familles comptant plusieurs personnes atteintes de SP ont été découverts.
Des chercheurs ont émis l’hypothèse selon laquelle la SP se manifesterait chez des personnes prédisposées génétiquement à réagir en présence de certains agents infectieux de l’environnement. Ce processus pourrait impliquer un ou plusieurs déclencheurs. Ainsi, pour que la SP se manifeste, il faudrait que certains facteurs environnementaux interviennent dans des circonstances bien précises.
Les nouvelles techniques avancées d’identification des gènes pourraient apporter des éléments de réponse au sujet du rôle des gènes dans le déclenchement de la SP.
Quels sont les mécanismes à l’origine de la SP?
L’inflammation et la démyélinisation entraînées par la SP font l’objet d’une riposte : ton corps se défend. Lorsque les nerfs subissent une démyélinisation, des cellules spécialisées (appelées oligodendrocytes) produisent de la myéline pour réparer la lésion. Ce processus permet de restaurer partiellement la fonction des nerfs et explique pourquoi les symptômes disparaissent durant les périodes de rémission.
Par contre, la réparation de la myéline n’est pas un mécanisme efficace et, dès le début de la maladie, elle peut s’avérer lente, ce qui contribue à l’accumulation progressive des lésions, au fil du temps. Lorsqu’un axone (fibre nerveuse) est tellement détérioré qu’il se rompt et ne peut plus transmettre de messages, on dit de cet axone qu’il est sectionné.
À un certain stade, l’accumulation continuelle de lésions nerveuses
peut faire évoluer la forme cyclique vers la forme progressive secondaire de SP – chez la plupart des personnes atteintes de SP, cette transformation se produit au fil du temps. La forme progressive secondaire de SP comporte moins de poussées et moins d’inflammation que la forme cyclique, mais les effets de la maladie augmentent de manière constante en raison de la détérioration progressive des fibres nerveuses.
De nombreux chercheurs croient maintenant que la progression de l’incapacité – passant de la forme cyclique (poussées-rémissions) à la forme progressive secondaire – se produit lorsque les axones atteignent un certain seuil de détérioration à partir duquel même d’infimes changements produisent un effet considérable, comme la goutte qui fait déborder le vase. Le délai d’apparition de la forme progressive secondaire est très variable : il peut aller de quelques années à plus de vingt ans, selon la personne. On ne sait pas exactement pourquoi la maladie progresse plus rapidement chez certains. Il est possible que les personnes chez qui la maladie est peu ou pas invalidante aient une bonne génétique, de bons mécanismes de défense ou simplement de la chance. Malheureusement, il n’y a aucune façon de savoir au départ qui s’en tirera bien et qui aura des incapacités.
La SP comporte une grande part d’incertitude : Quels seront mes symptômes? Est-ce que j’aurai des poussées? Serai-je capable de faire tout ce que j’ai envie de faire aujourd’hui? Sans oublier la grande question : Est-ce que je deviendrai invalide? Voilà l’une des plus grandes inquiétudes des personnes atteintes de SP.
Malgré toutes nos incertitudes, nous savons pertinemment qu’il est crucial de tout faire pour ralentir l’évolution de la maladie afin d’éviter que le seuil de détérioration critique ne soit atteint, car à ce stade, toutes les fonctions perdues le seront pour toujours. Les incapacités sont alors irréversibles et permanentes.
Quels sont les symptômes de la SP?
Les symptômes de la SP varient grandement d’une personne à l’autre quant à leur nature, leur gravité et leur durée. Ils peuvent comprendre les suivants :
- troubles visuels;
- difficultés d’élocution;
- modifications des fonctions sensorielles, comme des engourdissements ou de la douleur;
- pertes d’équilibre et troubles de la coordination;
- raideur musculaire, faiblesse ou paralysie d’une partie du corps;
- fatigue inhabituelle et excessive;
- troubles vésicaux et intestinaux;
- changements dans l’humeur ou troubles cognitifs.
La plupart des personnes atteintes de SP n’éprouvent pas tous ces symptômes – chaque cas est unique. Consulte ton médecin ou ton neurologue si tu crois que tes symptômes réapparaissent ou si tu en éprouves de nouveaux.
Qu’est-ce qu’une poussée?
Une poussée (aussi appelée attaque ou crise) est définie comme une période d’activité de la maladie. Elle peut durer de 24 heures à plusieurs semaines ou plusieurs mois. De leur côté, les rémissions – rétablissement partiel ou total suivant une poussée – peuvent s’étaler sur des semaines, des mois, voire des années.
Qu’est-ce qu’une pseudo-poussée?
Une pseudo-poussée est une aggravation temporaire de symptômes qui se sont déjà manifestés. Ce genre d’épisode est habituellement déclenché par une hausse de la température corporelle ou un facteur de stress comme une infection, la fatigue, la constipation, etc. La pseudo-poussée n’est pas liée à un nouvel épisode d’inflammation ni à une réactivation de la maladie dans le système nerveux central.
Rappelle-toi que tous tes problèmes de santé ne sont pas nécessairement causés par la sclérose en plaques. Les personnes atteintes de SP peuvent avoir le rhume ou la grippe, se casser un membre, avoir des ulcères, le diabète et toute autre maladie qui touche les personnes non atteintes de SP. Lorsque tu ne te sens pas bien, consulte le médecin et, surtout, ne va pas croire tout de suite que c’est la sclérose en plaques qui fait des siennes.
Est-ce que je vais me retrouver en fauteuil roulant?
C’est l’une des inquiétudes les plus courantes au sujet de la SP. Les symptômes et l’évolution de la SP varient beaucoup d’une personne à l’autre; personne ne peut donc prédire ce qui va arriver. Même ton médecin ne peut prédire exactement tes symptômes pour les années à venir. Cependant, nous savons que seulement un petit nombre de personnes atteintes de SP finissent par devoir utiliser un fauteuil roulant régulièrement et que beaucoup de personnes atteintes de SP qui utilisent un fauteuil roulant peuvent quand même marcher par elles-mêmes. Elles utilisent un fauteuil roulant, une canne ou un quadriporteur pour ménager leurs forces ou pour éviter de se blesser si elles manquent d’équilibre. Une étude a permis de démontrer que les deux tiers des personnes qui sont atteintes de sclérose en plaques depuis vingt-cinq ans marchent encore (certaines avec l’aide d’un dispositif). Il est important de savoir que les incapacités qu’entraîne la SP évoluent beaucoup plus lentement qu’on a tendance à le croire : en effet, une autre étude a révélé que, par exemple, pour 50 % des gens, il faut en moyenne 28 ans depuis l’apparition de la SP pour avoir besoin d’une canne ou d’un dispositif plus important pour marcher d’un coin de rue à l’autre.